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囊性纤维化跨膜电导调节剂|CFTR
囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）是脊椎动物体内由CFTR基因编码的膜蛋白。CFTR是一种ABC转运体类离子通道，通过上皮细胞膜传导氯离子和硫氰酸盐离子。CFTR基因突变影响氯离子通道功能，导致肺、胰腺等器官上皮液转运失调，导致囊性纤维化。并发症包括肺部黏液增厚，呼吸系统感染频繁，胰腺功能不全导致营养不良和糖尿病。这些情况导致慢性残疾和预期寿命降低。CFTR作为一个cAMP激活的ATP门控阴离子通道，增加了某些阴离子沿其电化学梯度向下流动的电导。ATP驱动的CFTR构象变化打开和关闭一个门，允许阴离子跨膜流动降低其电化学梯度。CFTR是一种离子通道，进化为一种“断裂”的ABC转运体，在开放构象下会泄漏。
囊性纤维化跨膜电导调节剂
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