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布鲁顿酪氨酸激酶|Btk

Bruton酪氨酸激酶(Btk)是Tec家族激酶中的一员,在B细胞抗原受体(BCR)信号转导和B细胞活化中起着重要作用。 Btk通过BCR信号途径在B细胞的发育和活化中起着重要作用,是B细胞活性异常疾病的新靶点。Btk是一种仅在B细胞和髓细胞中表达的激酶,在B细胞中具有良好的特征性和重要的作用,主要表现为人类原发性免疫缺陷病X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA),该病是由Btk基因突变引起的。Btk在BCR信号通路中起重要作用。与BCR结合的抗原导致B细胞受体齐聚,Syk和Lyn激酶激活,接着是Btk激酶激活。一旦激活,Btk与BLNK、Lyn和Syk等蛋白质形成信号复合物,并磷酸化磷脂酶C(PLC)γ2。这导致细胞内Ca2+储备的下游释放,并通过细胞外信号调节激酶和NF-κB信号传导BCR信号通路,最终导致转录改变以促进B细胞存活、增殖和/或分化。

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